Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым. Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек. Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы. От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия. Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O'Лейри в 1930 году.

Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания – прогрессирующей гнойно-некротической язвой. Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола. Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.

Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность. Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам. Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела – реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её. На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление. На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани. Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.

В современной дерматологии принято различать несколько разновидностей патологического процесса. Выделяют:

1. Классическую (язвенную) гангренозную пиодермию, которая характеризуется глубокими язвами фиолетового оттенка с краями, нависающими над поверхностью дефекта кожи. Патология сочетается с системными процессами в кишечнике, суставах, лёгочной ткани. В эту группу входят пиостоматит, пиогенное гангренозное поражение половых органов, периорбитальных тканей, слизистых верхних дыхательных путей.
2. Атипичную гангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
3. Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
4. Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
5. Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.

Изменения на поверхности дермы дебютируют фурункулоподобными элементами с прозрачным или геморрагическим содержимым на фоне гиперемии. Поверхность кожи в местах высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, затем некротизируется с формированием увеличивающейся вглубь и вширь язвы полициклической формы, достигающей размеров ладони взрослого человека. На пике своего развития очаг поражения представляет собой сплошную язвенную поверхность с валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса. Язва ливидного цвета с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями, источает зловоние. Дно дефекта кожи бугристое, покрыто яркими грануляциями. Исход гангренозной пиодермии – реэпителизация с краёв дефекта в рубец.

Субъективное состояние нарушается мало, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии. Гангренозная пиодермия начинается остро, но довольно быстро хронизируется, обладает волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% локализацией патологического процесса является голень, как правило, очаг единичный. Фагеденические язвы чаще множественные, возникают преимущественно на половых органах. Отличительной особенностью этой формы гангренозной пиодермии является быстрое формирование язвы, покрытой дифтероидным налётом серого цвета и плотно спаянной с подлежащими тканями. Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта тканей сопровождается полиневритами и лимфангоитами.

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, поскольку гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очага поражения не показательна, но в сложных случаях полезна. Выявляется тромбоз сосудов, гранулематозные инфильтраты, островки деструкции в эпидермисе и дерме. Дополнительно проводят электрофорез сывороточного белка, исключают микотическую природу язвы, берут кровь на RW. Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.

Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии. Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов. Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.