Алкогольная миопатия

Впервые симптомы мышечной слабости у алкозависимых с большим стажем установлены американским доктором Дж. Джексоном в 1822 г., а более детальное описание проблемы сделано русским психиатром С.С. Корсаковым в 1887 г. По современным данным, алкогольная миопатия встречается у 40-60% людей, злоупотребляющих спиртным, является одним из наиболее распространенных повреждений мышечной ткани. Несмотря на это, проблема пока мало изучена, ее патогенетические механизмы не до конца выяснены, что вызывает у неврологов сложности при постановке диагноза, подборе эффективной терапии.

Алкогольная миопатия признана многофакториальным заболеванием, механизм ее возникновения сложен. Основной причиной повреждения мускулатуры является длительное (дольше 5-10 лет) злоупотребление большими дозами спиртного. Наивысшая вероятность формирования симптомов патологии у людей, которые ежедневно принимают более 100 мл в пересчете на чистый этанол. К предрасполагающим факторам относятся следующие:

• Нутритивная недостаточность. Отрицательный азотистый баланс, сниженное поступление протеиногенных аминокислот, дефицит витаминов и микроэлементов – типичные для хронического алкоголизма проблемы, которые выступают предпосылками мышечных патологий.
• Сопутствующие вредные привычки. Вероятность появления симптомов болезни значительно возрастает, когда алкогольная зависимость сочетается с длительным курением, употреблением психоактивных или наркотических веществ.
• Поражения почек. При длительном злоупотреблении спиртным снижается функциональная способность почечного фильтра, вследствие чего продукты распада этанола задерживаются в крови, оказывают токсическое влияние на весь организм, в том числе на скелетную мускулатуру.

При употреблении алкоголя в мышцах замедляется синтез белка вследствие снижения содержания факторов инициации и трансляции. Кроме того, этанол нейтрализует анаболический эффект некоторых факторов роста, нарушает функционирование внутриклеточных сигнальных путей в скелетной мускулатуре. У некоторых больных, страдающих алкогольной зависимостью, повреждение мышц обусловлено формированием нечувствительности клеточных рецепторов к ростовым гормонам.

При остром отравлении алкоголем наблюдается денервационная спонтанная активность – фибрилляции, уменьшение амплитуды потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ). При морфологической диагностике визуализируется гибель мускульных волокон (рабдомиолиз). Как следствие, в крови накапливается большое количество продуктов распада, что создает повышенную нагрузку на почки, может стать причиной острой почечной недостаточности.

Мышечные волокна делятся на 2 типа в зависимости от содержания изоформ сократительного белка миозина. При хронической алкогольной миопатии в исследованиях выявляется поражение волокон второго типа (быстрые гликолитические, окислительно-гликолитические) при относительной интактности миофибрилл первого типа. Однако атрофические изменения редко сопровождаются воспалением или некрозом, что отличает патологию от острой формы.

Алкогольная миопатия на сегодня является отдельной нозологической единицей, которой зачастую сопутствует алкогольная полинейропатия. С учетом причины, скорости развития заболевания и интенсивности симптоматики в современной неврологии выделяют 4 варианта патологии:

• Острая алкогольная миопатия. Составляет 1-5% от всех случаев болезни, при тяжелых запоях симптомы появляются в считанные дни, однако при благоприятных условиях возможен их полный регресс.
• Гипокалиемическая миопатия. Как и предыдущая форма, начинается остро, на фоне критического снижения уровня калия в крови вследствие этанол-индуцированных электролитных нарушений.
• Асимптомная алкогольная миопатия. Проявляется изменением биохимических показателей крови, однако клинические симптомы отсутствует.
• Хроническая алкогольная миопатия. Состояние встречается с частотой до 200 случаев на 10 тыс. населения, характеризуется проксимальными парезами, типичными изменениями походки.

При остром варианте появляется внезапная слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей (мышцы плеч, бедер). При некротическом варианте заболевания пациента беспокоит резкая мышечная боль, пораженные зоны отечны. Гипокалиемическая форма также манифестирует мышечной слабостью, однако при ней отсутствуют симптомы болезненности и отечности скелетной мускулатуры.

Хроническая форма поражения мышц при алкоголизме проявляется постепенным снижением мышечной силы в проксимальной части конечностей. Симптомы болезни включают нарушения во время ходьбы («утиная походка», усиленный поясничный лордоз), ухудшение координации движений, снижение работоспособности. Со временем у больных формируются контрактуры суставов, движения в конечностях резко ограничены.

При распространении процесса на мышцы лица возникают специфические симптомы: обеднение мимики, неспособность улыбнуться или вытянуть губы трубочкой, невозможность нахмурить брови. Поражение круговой мышцы рта вызывает затруднения при произношении слов, нечеткую дикцию. Изредка отмечаются проблемы с глотанием в связи с миопатическим парезом гортани.

В случае хронической алкоголизации, постоянном наращивании потребляемых доз этанола состояние имеет прогредиентный характер. Объем мускулатуры снижается на 30% и более. При этом симптомы могут регрессировать только при острых формах болезни, а хроническое поражение является необратимым. При детальном морфологическом изучении установлено, что даже спустя 5 лет после отказа от алкоголя сохраняются миопатические нарушения.

В 15-35% случаев алкогольная миопатия осложняется кардиомиопатией, которая проявляется сердечными аритмиями, недостаточностью кровообращения, ишемической болезнью сердца. При отсутствии лечения из-за низкого притока крови нарастают симптомы хронической гипоксии, нарушается работа всех внутренних органов. На запущенной стадии возникают сочетанные поражения нервной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, нередко заканчивающиеся смертью.

Обследование пациентов с жалобами на мышечную слабость проводится врачом-неврологом, к оценке симптомов могут подключаться нарколог, психиатр, кардиолог. При клиническом осмотре выявляется снижение силы и тонуса мышц, асимметрия рефлексов, возможны сенсорные расстройства. Чтобы подтвердить диагноз алкогольной миопатии требуются следующие диагностические методы:

• Электрофизиологические исследования. С помощью игольчатой миографии оценивается длительность и амплитуда ПДДЕ, наличие фибрилляций. Для хронического варианта характерен неспецифический миопатический ЭМГ-паттерн, который идентичен другим видам первично-мускульных патологий.
• Биопсия мышц. Является «золотым стандартом» при диагностике хронической формы заболевания. Биоматериал исследуется иммуногистохимическими, морфометрическими методами для типирования различных изоформ миозиновых цепей, оценки площади поперечного сечения миофибрилл. При острой форме болезни присутствуют патоморфологические симптомы некроза, воспаления.
• Обследование сердца. Для подтверждения или исключения сопутствующей алкогольной кардиомиопатии, выполняется ЭхоКГ для визуализации структуры сердечных камер и клапанов, ЭКГ для исследования электрической активности органа. По показаниям назначаются нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование.
• Анализы. При биохимическом исследовании крови определяются типичные лабораторные симптомы — резкое увеличение показателя креатинкиназы и/или снижение показателя калия до 1,4-2,1 ммоль/л. На сопутствующее поражение почек указывает рост уровня мочевины, креатинина, электролитные нарушения. При исследовании мочи выявляется миоглобинурия.

Консервативная терапия

Основу лечения любой формы миопатии составляет отказ больного от приема алкоголя, а также выведение остатков этанола и его токсинов из организма. Это позволяет предупредить прогрессирование расстройств. Дальнейшее лечение подбирается невропатологом дифференцированно, учитывая симптомы, клиническую форму, степень тяжести заболевания. Стандартные схемы терапии:

• При острой некротической миопатии – коррекция водно-электролитного обмена, контроль мочевыделения, прием витаминов группы В, а при симптомах тяжелого поражения почек показан гемодиализ.
• При гипокалиемической миопатии – внутривенные инфузии хлорида калия до нормализации параметров гомеостаза, после чего обеспечивается переход на пероральный прием калиевых препаратов под регулярным лабораторным контролем крови и мочи.
• При хронической миопатии – специфическое лечение не разработано, применяются витаминно-минеральные комплексы, сбалансированное питание с повышенным содержанием белков, адаптогены, метаболические препараты.

Когда исчезают острые симптомы патологии, решается вопрос о способе коррекции алкогольной зависимости, лечение которой необходимо для предупреждения осложнений. Пациентам требуется длительная работа с психиатрами-наркологами, психологами, аддиктологами. Терапия проводится на территории закрытых наркологических центров либо в амбулаторных условиях.

Экспериментальное лечение

Ученые работают над созданием новых лекарств для устранения симптомов алкогольной миопатии, которые основаны на коррекции нарушений белкового синтеза. В экспериментальных исследованиях доказана роль лейциносодержащих аминокислотных смесей для восстановления азотистого баланса. Ученым удавалось ускорить рост быстрых мышечных волокон, которые первыми страдают при алкогольной интоксикации.

Прогноз определяется тяжестью поражения мышц, алкогольным стажем, наличием сопутствующих соматических патологий. У 50% больных с острой миопатией симптомы регрессируют, но остальные случаи завершаются необратимыми некрозами либо смертью от недостаточности почек. Хроническую миопатию можно стабилизировать при отказе от спиртного, однако полное излечение невозможно. Превентивные меры сводятся к профилактике алкоголизма.