Острый поперечный миелит

Средняя частота встречаемости острого поперечного миелита составляет от 1,34 до 4,6 случаев на 1 млн населения (в Новой Зеландии показатель достигает 10,8), в 28% случаев заболевают дети. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, патология имеет два возрастных пика манифестации — в 10-19 и 30-39 лет. Название заболевания «поперечный миелит» отражает не анатомические поражения поперечника позвоночника, а характерные сенсорные расстройства, возникающие при вовлечении в процесс проводящих путей спинного мозга.

Основным этиологическим фактором острого поперечного миелита является рассеянный склероз. У таких пациентов наблюдаются диффузные нейродегенеративные процессы с воспалительным компонентом, патологические изменения распространяются на спинной мозг с появлением специфической симптоматики. К менее распространенным причинам формирования острого воспаления относятся следующие:

• Аутоиммунные процессы. Поперечный миелит возникает как один из признаков системной красной волчанки, болезни Бехчета, ревматоидного артрита. Реже причиной выступает антифосфолипидный синдром, саркоидоз, болезнь Шегрена. Описаны случаи острых воспалений при аутоиммунном поражении ЦНС — оптикомиелите.
• Инфекционные болезни. Состояние может развиться при любых вирусных, бактериальных или грибковых инфекциям. К типичным заболеваниям, осложняющимся ОПМ, относят сифилис, туберкулез, болезнь Лайма и микоплазменную инфекцию. Воспаление спинного мозга проявляется в течение 4 недель с момента манифестации инфекции.
• Спинальные травмы. Воспаление связано с осложненными формами острой позвоночно-спинномозговой травмы, при которой нарушается целостность позвоночного канала, нейронов и нервных волокон. Ситуация зачастую усугубляется присоединением отека спинного мозга.
• Ятрогенные факторы. У онкобольных, получающих лучевую терапию, нередко возникают миелиты вследствие токсического спинального поражения. Острый токсический процесс также возможен при неадекватном медикаментозном лечении. Крайне редко встречаются поствакцинальные миелиты — нетипичная гиперергическая реакция на прививку.

Механизм развития заболевания зависит от его первопричины. Основную роль в большинстве случаев ОПМ играет аутоиммунное воспаление, при котором поражаются миелиновые оболочки, покрывающие спинномозговые корешки и белое вещество спинного мозга. Патогенез при системных патологиях соединительной ткани связан с васкулитами, тромбообразованием, образованием мелкоочаговых инфарктов в спинномозговом веществе.

При инфекционном поражении наблюдается спинальный отек, сопровождающийся расстройствами кровообращения, ограниченными некротическими процессами и размягчением нервной ткани. Травматические поперечные миелиты развиваются при присоединении вторичной инфекции. В патогенезе постинфекционных форм важную роль играет аллергизация организма, интоксикация продуктами жизнедеятельности микроорганизмов.

В практической неврологии существует расширенная систематизация поперечного миелита, которая используется врачами, чтобы определить тяжесть состояния и подобрать правильное лечение. В классификации учитываются следующие факторы:

• Длительность течения: острый, подострый, хронический.
• Степень распространенности: диффузный, многоочаговый, ограниченный.
• Механизм развития: первичный (идиопатический), вторичный (в сочетании с другим заболеванием).
• Этиология: инфекционный, постинфекционный, травматический, токсический, воспаление при аутоиммунных болезнях.

В 60% случаев первым признаком развивающегося поперечного миелита служит боль. Она имеет нейропатический характер: больные описывают свои ощущения как ноющие, глубокие, изнурительные. Боли локализуются в спине по срединной линии, что соответствует проекции воспалительного очага, либо развиваются в соответствующем дерматоме, который иннервируется пораженным спинномозговым корешком. При поражении корешков боли чаще резкие, простреливающие.

Патогномоничное проявление острого поражения — чувствительные нарушения, которые захватывают все тело ниже уровня спинального поражения. Сенсорные симптомы могут быть положительными — жгучие парестезии, гиперестезии, аллодиния, либо отрицательными — отсутствие болевой, температурной и тактильной чувствительности. Клиническая картина дополняется дисфункцией тазовых органов, двигательными нарушениями (парезы, параличи).

У пациентов развиваются ирритативные симптомы: тонические спазмы мускулатуры, дизестезия (извращенное восприятие раздражителей), симптом Лермитта (ощущение электрического импульса, проходящего через позвоночник). При распространении патологического процесса менее чем на половину поперечной части спинного мозга симптоматика носит стертый характер: отмечаются легкие сенсорные и двигательные расстройства, преходящие нарушения функции тазовых органов.

Острый поперечный миелит изредка сочетается с диссеминированным энцефаломиелитом, который сопровождается энцефалопатией. При этом возможен судорожный синдром, очаговые симптомы, нарушения сознания разной степени тяжести. Воспаление, развивающееся на фоне герпетической инфекции, нередко сочетается с синдромом Броун-Секара, сирингомиелией. При высоком расположении очага в спинном мозге возможны нарушения дыхания и кровообращения.

Даже при проведении адекватного комплексного лечения поперечного миелита до 2/3 пациентов сталкиваются с серьезными последствиями болезни. Около трети больных после стихания острого процесса страдают от необратимых неврологических расстройств: дизестезии, парезов, недержания мочи и кала. У 33% пациентов, перенесших поперечный миелит, развивается полный паралич, из-за чего им требуется постоянный медицинский уход и периодическое поддерживающее лечение.

При первичном обследовании больного врачом-неврологом определяются типичные острые расстройства сенсорных функций, что указывает на спинальные повреждения. При сопутствующих симптомах раздражения нервных корешков, двигательных нарушениях, наличии отягощенного анамнеза удается предположить поперечный миелит. Для подтверждения диагноза и подбора схемы лечения обязательно проводится комплекс исследований, включающий:

• МРТ спинного мозга. «Золотой стандарт» для диагностики острого поперечного миелита. Для заболевания характерно наличие участка повышенного сигнала в Т2 режиме исследования. Очаг поражения занимает более 2/3 поперечника органа, распространяется на 2 и более спинномозговых сегмента. В его центре изредка определяется неизмененная ткань серого вещества.
• МРТ головного мозга. При подозрении на рассеянный склероз, как причину поперечного миелита, лечение назначается только после нейровизуализации. Для выявления бляшек в фазе активного воспаления применяется контрастирование с гадолинием. Аппараты МРТ с высокой напряженностью магнитного поля позволяют отличить перивенулярные бляшки при РС от неспецифических очагов.
• Люмбальная пункция. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется невысокий лимфоцитарный плейоцитоз и повышение уровня белка — признаки, указывающие на наличие воспалительного процесса. В ряде случаев состав спинномозговой жидкости не меняется, что затрудняет диагностику ОПМ.
• Исследования крови. Стандартные клинические и биохимические анализы крови позволяют обнаружить острый воспалительный процесс, чтобы вовремя назначить противовоспалительное лечение. Если есть симптомы системных аутоиммунных патологий, рекомендованы исследования на ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и другие специфические маркеры.

Консервативная терапия

Специфическое лечение поперечного миелита отсутствует. В острой фазе необходимо остановить распространяющийся патологический процесс, купировать воспаление, восстановить неврологические функции. Этиотропная противомикробная терапия рекомендуется при инфекционном варианте патологии. Ведущие неврологи, специализирующиеся на демиелинизирующих заболеваниях, придерживаются следующей тактики лечения пациентов:

• Гормональная пульс-терапия. Лечение начинается с назначения высоких дозировок глюкокортикоидов сроком на 3-7 суток, чтобы остановить воспалительный процесс. Особенно результативна такая терапия, если причиной болезни является аутоиммунная патология.
• Плазмаферез. Лечение экстракорпоральным очищением крови показано при недостаточной эффективности кортикостероидов. Процедура направлена на удаление аутоантител из организма, чтобы быстро остановить повреждение спинного мозга.
• Другие препараты. При острых идиопатических формах целесообразно использовать лечение иммуноглобулинами, некоторыми цитостатическими лекарствами. Для купирования поперечного миелита при рассеянном склерозе или оптикомиелите доказана эффективность антинеопластических цитостатиков из группы антрацендиона.

Хирургическое лечение

Нейрохирургические операции выполняются при диагностированном синдроме сдавления спинного мозга для экстренной декомпрессии, предупреждения необратимых органических поражений нервной ткани. Оперативное лечение также проводится при гнойном эпидурите, гнойно-септических очагах, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга. Тактика операции подбирается индивидуально для каждого пациента.

Реабилитация

Уже с первых дней заболевания целесообразно применять ноотропы, энерготропные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию. Такое лечение способствует восстановлению неврологических функций. В периоде резидуальных проявлений назначается реабилитационная программа, которая включает методы физиотерапевтического лечения (электростимуляцию, электрофорез, фонофорез), лечебный массаж, кинезиотерапию.

При поперечном миелите прогноз сомнительный, поскольку более 66% больных, которые перенесли заболевание, имеют неврологические последствия разной тяжести. Экстренное лечение значительно повышает шансы на успешное восстановление, поэтому первостепенное значение играет улучшение качества медицинской помощи. Профилактика заключается в предупреждении заболеваний, которые могут вызывать спинальное воспаление.